Լեղատար ուղիների անանցանելիություն (ատրեզիա)

Պատկանում է զարգացման արատների շարքին։ Լեղատար ուղիների ատրեզիան կարող է ուղեկցվել լեղապարկի ատրեզիայով և ապլազիայով (անաճությամբ)։ Լեղատար ուղիների զարգացման արատները կարող են զուգակցվել այլ օրգանների արատներով։ Նորածնային շրջանում գլխավորապես լեղարտադրության խանգարումներով ուղեկցվող լեղապարկի և լեղատար ուղիների զարգացման արատներ են լինում։

Կլինիկան։ Լեղատար ուղիների անանցքության ամենաբնորոշ ախտանիշը դեղնուկն է, որը հայտնվում է ծնվելուց 2-3 օր կամ հազվադեպ՝ 1-2 շաբաթ հետո։ Դեղնությունն աստիճանաբար ուժգնանում է և 2-3 ամսականում երեխայի մաշկը ստանում է շաֆրանադեղնավուն գույն։ Կղանքը գունազրկված է։

Լեղապիգմենտների արտազատման հետևանքով կղանքի առանձին բաժինները կարող են լինել դեղնավուն գունավորման։ Մեզը` սկսած կյանքի առաջին օրերից, գունավորված է, ունի մուգ գարեջրի գույն, բարուրի վրա թողնում է մուգ բծերի հետքեր։ Լյարդը և փայծաղը մեծանում են։ Ուշագրավ է որովայնի մեծացումը, որովայնի առաջնային պատի երակների լայնացումը։ Երեխայի մաշկը չոր է, մարմնի ջերմաստիճանը՝ նորմալ։ Վատ է ընթանում մարմնի զանգվածի ավելացումը։ Դեղնուկի աճման հետ մեծանում է լյարդը, որը լինում է պինդ, հարթ մակերեսով և սուր եզրով։ Արյան մեջ բարձր է բիլիռուբինի քանակը (ռեակցիան ուղղակի է, արագացած)։ Արյան հետազոտությունը ի հայտ է բերում չափավոր արտահայտված սակավարյունություն, թրոմբոցիտոպենիա։ Արյան մակարդելիության խանգարման հետևանքով պետեխիալ ցան և արյունազեղումներ են առաջանում։ Մեզում, ուրոբիլինի և ուրոբիլինոգենի բացակայության պայմաններում հայտնաբերվում է բրլիռուբին։ Հիվանդության ուշ շրջաններում զարգանում են ասցիտ և պորտալ հիպերտենզիայի այլ ախտանիշներ։ Հիվանդները մահանում են լյարդի բիլիար կնճռոտումից (ցիռռզ)։

Տարբերակիչ ախտորոշումը։ Պետք է տարբերել ֆիզիոլոգիական ձգձգվող դեղնուկից, նորածնային հեմոռագիկ հիվանդությունից, վիրուսային հեպատիտից, նորածինների բնածին վարակային հիվանդություններից։ Նորածինների ձգձգվող ֆիզիոլոգիական դեղնուկի դեպքում, ի տարբերություն լեղատար ուղիների ատրեզիայի, մեծ քանակությամբ խիտ լեղու արտազատման հետևանքով կղանքը չափից առավել գունավորված է լինում։ Արյան մեջ չափավոր բարձրացած է բիլիռուբինի մակարդակը, որը հիմնականում պայմանավորված է նրա ազատ՝ անուղղակի ֆրակցիայով։ Լեղատար ուղիների ատրեզիայի դեպքում արյան մեջ գերակշռում է բիլիռուբինի ուղղակի՝ կապված ֆրակցիան։ Ֆիզիոլոգիական դեղնուկի դեպքում կլինիկական արտահայտությունները հակում ունեն նվազման, մինչդեռ լեղատար ուղիների ատրեզիայի դեպքում դրանք համառորեն աճում են։

Հեմոլիզային դեղնուկների դեպքում առկա է ռեզուս-գործոնի կամ ABO համակարգի կոնֆլիկտը։ Ինչպես և ֆիզիոլոգիական դեղնուկի Ժամանակ, արյան մեջ գերակշում է անուղղակի, ազատ բիլիռուբինը։ Հատկանշական են արագ աճող դեղնությունը և հիվանդ երեխայի ընդհանուր ծանր վիճակը։ Եթե ժամանակին չի կատարվում փոխանակային արյան ներարկում, ապա այս երևույթներին արագ միանում են նաև կորիզային դեղնուկի ախտանիշները։

Բնածին տոքսոպլազմոզի, ցիտոմեգալիայի կամ սիֆիլիսի ախտորոշումները հաստատվում կամ հերքվում են շճաբանական ռեակցիաների հատուկ փորձանմուշների, այդ պրոցեսներին բնորոշ յուրահատուկ բջիջների կամ բջջային ներառումների հայտնաբերման միջոցով։ Ախտորոշման համար նշանակություն ունեն որովայնազննումը (լապարոսկոպիան) և լյարդի պունկցիոն բիոպսիան։ Սակայն որոշ դեպքերում հիվանդության վերջնական ախտորոշումը հաստատվում է միայն վիրահատման ժամանակ։

Բուժումը։ Միայն վիրաբուժական է։ Վիրահատության լավագույն ժամկետը համարվում է 4-6 շաբաթական տարիքը։ Վիրահատմանը նախապատրաստվելու նպատակով հատուկ ուշադրություն է դարձվում արյան մակարդելիության համակարգի ցուցանիշների կարգավորման վրա։ Վիրաբուժական միջամտության արդյունքներն ուղղակի կախված են անանցքության ձևից և վիրահատության ժամկետներից։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ